2.3.2 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Выявляется увеличение размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, лимфаденопатия.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите - сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при сЮА, как правило, не поражаются. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую ревматическую лихорадку, септический эндокардит.

- Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца, повышения давления в легочной артерии. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на электрокардиограмме (ЭКГ).

- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования пораженных суставов [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяется количество синовиальной жидкости, состояние синовиальной оболочки и суставного хряща.

- Рекомендуется проведение рентгенографии пораженных суставов [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляет остеопороз, деструктивные изменения костных структур, изменение суставной щели, целостность суставных поверхностей костей, составляющих сустав, наличие эрозий, узурации суставных поверхностей, кисты, очаги некроза костной ткани, подвывихи, переломы, остеофиты, кальцинаты и др. Необходимо одновременное исследование симметричных суставов. Изменения хрящевой и костной ткани выявляются у большинства пациентов. При рентгенологическом обследовании через 2 года после дебюта болезни у 30% пациентов обнаруживают сужение суставных щелей, у 35% - эрозии, у 10% - нарушение роста костей. Ранние рентгенологические изменения развиваются в лучезапястных, тазобедренных и плечевых суставах. Через 6,5 лет у 39% пациентов выявляется сужение суставных щелей, у 64% - эрозии, у 25% - нарушение роста костей. При агрессивном течении сЮА развивается анкилоз в лучезапястных и апофизальных суставах шейного отдела позвоночника, а также асептический некроз тазобедренных суставов.

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии пораженных суставов [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с моноартритом или поражением двух суставов, для дифференциальной диагностики с туберкулезом костей, остеомиелитом, опухолями костей, метастазами в кости.

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии пораженных суставов [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для дифференциальной диагностики с травматическим повреждением сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолями мягких тканей, выявления роста паннуса, патологических изменений синовиальной оболочки и хряща на ранних стадиях сЮА.

- Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится при наличии диспептических явлений и/или длительном применении нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), и/или глюкокортикоидов, и/или иммунодепрессантов.

- Рекомендуется проведение биопсии слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным эзофагогастродуоденоскопии.

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, объемными образованиями.

- Рекомендуется проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов, гнойным воспалением в брюшной полости.

- Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга, при подозрении на гемафагоцитарный синдром.

При гемафагоцитозе в пунктате костного мозга определяется большое число макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки.

- Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей [4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для сЮА, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение трепанобиопсии [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для сЮА, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение консультации гематолога, онколога [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с длительной лихорадкой, выраженной лимфаденопатией, оссалгиями и/или упорными артралгиями, и/или тяжелым общим состоянием, и/или гематологическими нарушениями, объемными образованиями, выявленными в процессе обследования, деструктивными изменениями в костях, не типичными для сЮА.

- Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для сЮА.

- Рекомендуется проведение консультации генетика [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, подозрением на аутовоспалительные синдромы.

После проведенного обследования устанавливается диагноз юношеский артрит с системным началом: с активными системными проявлениями и разной степенью выраженности артрита; без активных системных проявлений и разной степенью выраженности артрита; с гемафагоцитарным синдромом.

Для гемафагоцитарного синдрома характерны: плохо купирующаяся фебрильная или гектическая лихорадка; нарастание размеров периферических лимфатических узлов, печени, селезенки; петехиальная сыпь; в тяжелых случаях - нарушения сознания, кома, кровотечение из слизистых оболочек. В клиническом анализе крови - тромбоцитопения, лейкопения, эритропения, снижение показателя СОЭ. В биохимическом анализе крови - повышение концентрации ферритина, триглицеридов, трансаминаз, ЛДГ. При исследовании коагуляционного гемостаза на ранних стадиях - повышение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак). При развитии коагулопатии потребления - снижение концентрации факторов свертывания крови II, VII, X.