2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 13].

Комментарии: температура тела поднимается >= 39 °C однократно или дважды в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру. Иногда сопровождается проливным потом, редко - ознобом, быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений особенно в ранние утренние часы, в дебюте болезни лихорадка может не носить типичного для сЮА характера. При развитии гемафагоцитарного синдрома лихорадка носит гектический характер.

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей средне-тяжелое, тяжелое. Нередко ребенок кричит от боли в суставах и мышцах, не может перевернуться в постели, отмечается скованность и слабость. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным. При развитии гемафагоцитарного синдрома состояние резко ухудшается. Могут развиться полиорганная недостаточность, нарушение сознания, кома. При тяжелом неконтролируемом течении возможен летальный исход.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов на наличие сыпи [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулезная, линейная, редко - уртикарная или геморрагическая (при гемафагоцитарном синдроме). Размер пятен достигает 2 - 5 мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. При развитии гемафагоцитарного синдрома появляется геморрагическая сыпь.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов на наличие васкулита [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит, обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, "мраморность" кожных покровов. Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: в большинстве случаев выявляется увеличение практически всех групп лимфатических узлов до 4 - 6 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции. При развитии гемафагоцитарного синдрома лимфаденопатия резко нарастает.

- Рекомендуется провести перкуссию границ и аускультацию сердца [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: в большинстве случаев у детей старшего возраста вне зависимости от пола, возраста развивается перикардит. Перикардит может предшествовать манифестации артрита, развивается, как правило, на высоте обострения системных проявлений в любые сроки болезни. Длительность эпизода составляет 1 - 8 недель. Перикардит часто протекает бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирующей в спину, плечи, шею. При физикальном обследовании выявляются приглушенность сердечных тонов, тахикардия, расширение границ относительной сердечной тупости, шум трения перикарда.

Миокардит развивается значительно реже, чем перикардит, может сопровождаться кардиомегалией и сердечной недостаточностью.

- Рекомендуется провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение паренхимы легких наблюдается редко. Плеврит обычно развивается в сочетании с перикардитом, часто носит бессимптомный характер и диагностируется при радиологическом исследовании легких.

- Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: спленомегалия наиболее выражена в первые годы заболевания. Увеличение селезенки может быть значительным, но при этом не сопровождаться нейтропенией. Гепатомегалия развивается реже, чем спленомегалия. Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного амилоидоза.

- Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли [4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: у большинства пациентов развивается полиартрит, который характеризуется резистентностью к противоревматической терапии и выраженной функциональной недостаточностью суставов. У пациентов с полиартритом нередко развиваются теносиновиты и синовиальные кисты. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Более чем у 50% больных поражаются также суставы шейного отдела позвоночника, мелкие суставы кистей и челюстно-височные суставы. В дебюте болезни суставной синдром может быть минимальным, его распространенность нарастает в течение нескольких месяцев. В ряде случаев на протяжении нескольких лет суставной синдром не выражен и проявляется артралгиями. Необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над коленными и голеностопными суставами, прикасаясь к ним тыльной стороной пальцев, а затем - разницу температур симметричных участков кожи. При одностороннем воспалении суставов всегда определяют разницу температуры кожи.

- Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: оценка подвижности суставов: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают симметричность движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме - 50 - 60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме - 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60 - 80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание - 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме - не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - 70°), ладонное сгибание (в норме - 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.

- В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: Проверить: отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме - не менее 40 - 45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - угол 45°), подошвенное разгибание (в норме - угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь - 30°), пронация (поворот стопы кнаружи - 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

- Рекомендуется оценить походку [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- "утиная" - переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента - это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Указания родителей на наличие хромоты обычно бывают верными, даже если у ребенка на момент осмотра хромоты нет.

- Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: миалгия часто возникает на высоте активности системных проявлений. По выраженности болевого синдрома миалгия превосходит артрит. У некоторых пациентов наблюдается миозит с отеком мышц, болью, повышением концентрации ферментов мышечного распада в крови.

- Рекомендуется у детей с подозрением на сЮА, особенно с активными системными проявлениями без стойкого суставного синдрома, перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: злокачественные новообразования (нейробластому, гемобластозы, лимфопролиферативные заболевания); аутовоспалительные синдромы; воспалительные заболевания кишечника; другие ревматические болезни (системную красную волчанку, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастельмана); иммунодефицитные состояния; инфекционные заболевания (острый воспалительный отит, бактериальный эндокардит, острую ревматическую лихорадку, иерсиниоз, сальмонеллез, болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз, болезнь Лайма, боррелиоз, микоплазменную инфекцию, инфекции, вызванные вирусами и группы герпеса и др.); токсико-аллергические реакции на лекарственные препараты.