Таблица 1. Классификация медуллобластом по Chang

Глиомы. Подход к лечению в первую очередь зависит от степени злокачественности опухоли (морфологическая характеристика, Grade I - IV). Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I - II ("высоко дифференцированные глиомы", включающие в себя астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей - плеоморфную ксантоастроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III - IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома). Предоперационный диагноз глиом низкой степени злокачественности основан на данных клинической картины и МРТ (см. рисунок 1 в приложении).

Астроцитома, Олигодендроглиома, Олигоастроцитома Grade II. Предоперационный диагноз глиомы Grade II основан на MPT-признаках (гиподенсивная в T1 режиме, гиперденсивная в режимах T2 и FLAIR, не накапливает контраст) и клинических проявлениях (длительный анамнез, часто - судорожный синдром, медленное нарастание симптомов). Для олигодендроглиомы и олигоастроцитомы характерно наличие кальцинатов на КТ. Послеоперационное лечение (ЛТ, ХТ) зависит от радикальности удаления и/или факторов риска (см. рис. 1). Важными молекулярно-генетическими характеристиками являются коделеция lp/19q и IDH-1,2-мутации - прогностически благоприятные факторы.

Плеоморфная ксантоастроцитома. Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ - как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА). Чаще всего является одним из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На МРТ представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в T1-режиме и интенсивно накапливающей контраст. На КТ характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление.

Пилоидная астроцитома. В классическом варианте по MPT-характеристикам это гиподенсивная в T1-режиме и гиперденсивная в T2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.

Глиомы высокой степени злокачественности (Grade III - IV). МРТ признаками злокачественной глиомы являются: гипоинтенсивная в T1 режиме, гиперинтенсивная в режимах T2 и FLAIR, сливающаяся с зоной перифокального отека. Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому ЦНС, пациенту необходимо сначала выполнить стереотаксическую биопсию (СТБ) (см. рис. 2 в приложении).

После хирургического вмешательства с верификацией диагноза астроцитарной глиомы Grade III - IV показано продолжение лечения в виде лучевой терапии и противоопухолевой лекарственной терапии (см. рис. 3). Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз - IDH-1,2-мутации, метилирование гена MGMT (оба - благоприятные).

Глиоматоз головного мозга - это диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3-х анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и с перивентрикулярным распространением).

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи этим больным.

Эпендимомы. Эти редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и у взрослых, (см. рис. 6)

Чаще эпендимомы располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев на КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. Хорошо накапливают контрастное вещество, чаще - негомогенно.

По классификации ВОЗ 2016 г. выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС). Относительно редкая опухоль ЦНС (5 - 7% от всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся, согласно онкогематологическим классификациям, к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные лимфомы. Примерно у 15 - 20% больных с ПЛЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела глаза.

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС. Редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% от всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана - примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении м/ж 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, что обусловливает две типичные группы симптомов: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения.

По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин "чистая герминома") и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана верификация диагноза. В соответствии с Морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС 2016 г., выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:

- герминома;

- эмбриональная карцинома;

- опухоль желточного мешка;

- хориокарцинома;

- тератома:

- зрелая;

- незрелая;

- тератома со злокачественной трансформацией;

- смешанные герминативно-клеточные опухоли.

Первичная ("чистая") герминома ЦНС. Краткий алгоритм лечения больных с первичной герминомой ЦНС:

- дооперационное обследование:

- МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;

- кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) - должны быть в пределах нормы;

- обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;

- СТБ или прямая биопсия для верификации диагноза (при необходимости - решение вопроса о ликворошунтирующей операции);

- химиотерапия в режиме "цисплатин** + этопозид**" (см. выше) - каждые 21 день;

- после 2 курсов - контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;

- после 4 курсов - повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием; при полном или полном ответе на лечение - лучевая терапия в объеме облучения всей желудочковой системы (до уровня C2 шейного позвонка): РОД 1,8 - 2,0 Гр, СОД 24 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего - зрелую тератому) - до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

Эффективность такого лечения достигает 90% в отношении 5-летней и даже 10-летней безрецидивной выживаемости, поэтому у фертильных пациентов мужского пола до начала лечения целесообразно решение вопроса о замораживании и хранении спермы.

Первичные негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС. Еще более редкая, чем первичная герминома ЦНС, группа опухолей, внутри себя неоднородная (эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, тератома (незрелая, тератома со злокачественной трансформацией), с худшим, по сравнению с чистой герминомой, прогнозом.

Краткий алгоритм лечения больных с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями ЦНС:

- дооперационное обследование:

- МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;

- кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) - как правило, повышены;

- обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;

- химиотерапия в режиме "цисплатин** + ифосфамид** + этопозид**" (см. выше) - каждые 21 день;

- после 2 курсов - контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров;

- после 4 курсов - повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров; при полном или почти полном ответе на лечение - лучевая терапия в объеме краниоспинального облучения: РОД 1,8 - 2,0 Гр, СОД 36 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего - одну из разновидностей тератомы) - до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

Эффективность такого лечения достигает только 50 - 60% в отношении 5-летней безрецидивной выживаемости. Решение вопроса о банке спермы (до начала химиотерапии) также предоставляется семье пациента для обсуждения.