Таблица 2. ЭКГ-типы Синдрома Бругада

Рис. 14. ЭКГ-типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка J. Элевация более 2 мм.

- Изменения конечной части желудочкового комплекса, характерные для синдрома Бругада, могут иметь преходящий характер. Поэтому в тех случаях, когда имеющиеся записи ЭКГ не несут в себе признаков, в полной мере укладывающихся в диагностические критерии, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, рекомендовано проведение диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно. [22]

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Комментарий: используют провокационные пробы с внутривенным введением аймалина (в дозе 1 мг/кг; наиболее чувствительное и специфичное исследование; препарат в России не зарегистрирован) или прокаинамида** (в дозе 10 мг/кг), позволяющих в части случаев "обнажить" признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при мониторировании ЭКГ больного и обязательной возможности организации реанимационных мероприятий в случае индукции опасных для жизни желудочковых аритмий под влиянием вводимых препаратов.

- Рекомендуется для постановки диагноза синдрома Бругада регистрация на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу "свода" (тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1 - V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье [22].

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

- При выявлении на ЭКГ изменений, характерных для синдрома Бругада, рекомендовано обследование для исключения преходящих причин. [22].

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Комментарий: Синдром Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазовагальных обмороков, а также от других врожденных желудочковых нарушений ритма сердца.

Причинами "бругадоподобных" изменений ЭКГ могут быть:

1. атипичная блокада правой ножки пучка Гиса;

2. гипертрофия левого желудочка;

3. феномен ранней реполяризации желудочков;

4. острый коронарный синдром;

5. аневризма левого желудочка;

6. стенокардия Принцметала;

7. острый перикардит;

8. гемоперикард;

9. тромбоэмболия легочной артерии;

10. расслаивающая аневризма аорты;

11. электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия);

12. гипотермия/гипертермия;

13. аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;

14. механическая компрессия выносящего тракта правого желудочка (например, опухоль органов средостения);

15. передозировка трициклических антидепрессантов;

16. кокаиновая интоксикация;

17. различные заболевания центральной и вегетативной нервной системы (субарахноидальное кровоизлияние; геморрагический инсульт; атаксия Фридриха);

18. мышечная дистрофия Дюшена-Беккера.