Лечение болезни Виллебранда во время беременности и родов

- Рекомендовано при лечении беременных женщин с БВ знать тип БВ, а также FVIII:C и vWF:RCo в плазме крови пациентки. [4, 16]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: При легких и среднетяжелых формах БВ (тип 1, тип 2) концентрация vWF в плазме крови обычно возрастает к III триместру беременности, в некоторых случаях до нормальных значений, и на этом этапе зачастую отсутствует необходимость проведения гемостатической терапии.

В I и II триместрах беременности концентрация vWF повышается незначительно, что увеличивает риск самопроизвольного аборта со значительной кровопотерей.

При тяжелых формах БВ (тип 1, тип 2, тип 3) активность vWF во время беременности возрастает недостаточно. При необходимости гемостатической терапии при этих типах БВ следует использовать концентраты, содержащие vWF [4, 16, 21]. Доза концентрата определяется в зависимости от уровня фактора VIII у пациентки, определенного в 28 - 30 недель беременности.

При соответствующей профилактике женщины с БВ могут рожать самостоятельно, с проведением эпидуральной анестезии, если FVIII:C составляет не менее 40%.

- Рекомендовано при решении вопроса о способе родоразрешения (вагинальное или оперативное), если ожидается рождение ребенка с БВ, выбрать наиболее атравматичный способ. [4, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Кесарево сечение можно проводить при FVIII:C не менее 50%. Вакуумэкстракция является опасной и не должна проводиться в отношении плодов, у которых подозревается БВ.

У женщин с БВ повышен риск первичного и вторичного послеродового кровотечения, поскольку повышенная концентрация vWF в плазме крови снижается сразу же после родов. Риск более высок у женщин с БВ типа 2 по сравнению с женщинами с БВ типа 1.

После родов концентрацию vWF у всех женщин с БВ необходимо определять в течение, по крайней мере, 2 - 3 недель. Значительное снижение концентрации vWF вскоре после родоразрешения может служить показанием к применению DDAVP.

Выбор сроков и методов родоразрешения по стандартным акушерским показаниям. В большинстве случаев беременность и роды у пациенток с БВ протекают без осложнений и даже оказывают благоприятное воздействие на клиническое течение заболевания. Выписка пациенток из стационара должна производиться не ранее седьмых суток после родов (самопроизвольных) и в среднем на десятые сутки после оперативного родоразрешения.