Таблица 1. Классификация болезни Виллебранда

Тип заболевания

Частота, %

Характеристика

Тип 1

70

Частичный дефицит vWF; уровень FVIII нормальный или сниженный пропорционально степени снижения vWF

Тип 2

25

Качественные дефекты vWF

2A

Снижение количества высокомолекулярных мультимеров vWF вследствие повышенной чувствительности к протеазе ADAMTS13

2B

Повышение аффинности vWF к рецепторам GPIb тромбоцитов, избыточное связывание vWF с тромбоцитами

2M

Снижение ристоцетин-кофакторной активности vWF при нормальном содержании антигена vWF; нормальная мультимерная структура vWF

2N

Снижение аффинности к FVIII

Тип 3

5

Практически полное отсутствие vWF с низкой активностью FVIII