Системы стратификации риска при ПМФ

Для определения тактики терапии ПМФ необходима точная оценка индивидуального прогноза пациента.

- Рекомендуется применять стратификацию риска у пациентов с ПМФ для определения индивидуального прогноза пациента.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 2+)

Комментарии: В 2009 г. F. Cervantes et al. предложили Международную шкалу оценки прогноза (International Prognostic Scoring System, IPSS). Данная шкала служит для определения прогноза на момент постановки диагноза. Были выявлены следующие факторы, достоверно влияющие на выживаемость пациентов: возраст, уровень гемоглобина, процент бластов в периферической крови и наличие симптомов опухолевой интоксикации. В созданной прогностической системе используется балльная оценка, где каждому из признаков присваивается по одному баллу (Приложение Г1, табл. 3). Разделенные по количеству прогностических баллов группы пациентов статистически значимо различаются по длительности общей выживаемости [21].

В 2010 г. F. Passamonti et al. система IPSS была модифицирована с помощью присвоения фактору уровня гемоглобина менее 100 г/л двух баллов вместо одного. Также была изменена классификация по группам риска соответственно баллам (Приложение Г1, табл. 4). Новая система Dynamic IPSS (DIPSS) способна предсказывать риск трансформации в любой момент подсчета, а не только при установлении диагноза [22].

Последующий анализ многоцентровых данных показал, что независимым прогностическим фактором являются тромбоцитопения (тромбоциты < 100 x 10⁹/л) и цитогенетические аномалии (изолированные нарушения +8, 7/7q, i(17q), inv(3), 5/5q, 12p или перестройка 11q23). С учетом этих данных N. Gangat et al. система стратификации была дополнена и апробирована на 793 пациентах (Приложение Г1, табл. 5) [23]. Новая система стратификации, получившая наименование DIPSS+, позволила прогнозировать не только общую выживаемость, но и время до развития бластной трансформации.

В связи с накоплением данных о прогностической роли молекулярно-генетических нарушений для выживаемости пациентов с ПМФ, в 2014 г. была разработана "Мутационная международная прогностическая шкала" (MIPSS) [24]. Данная шкала обладает лучшей способностью по сравнению с предыдущими шкалами определять общую и беспрогрессивную выживаемость при ПМФ (Приложение Г1, табл. 6, 7).

Данная шкала обладает самой высокой степенью предсказательности, проста в подсчете. Обследование пациента для определения риска по шкале MIPSS не требует инвазивных процедур - достаточно сбора анамнеза и взятия проб крови, при этом следует отметить, что пробы крови для молекулярно-генетического исследования могут быть заморожены и сохранены в течение длительного времени, что облегчает их доставку для анализа.

Комплексная оценка результатов клинических параметров, цитогенетических и молекулярно-генетических характеристик для прогноза течения ПМФ получила развитие в "Генетической прогностической системе" GPSS, предложенной A. Tefferi et al. (Приложение Г1, табл. 8) [25].