2.5 Инструментальные методы обследования

- Рекомендуется УЗИ органов брюшной полости с определением размеров печени, селезенки, УЗИ почек всем пациентам для определения сопутствующей патологии, оценки степени гепатомегалии и спленомегалии [8, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем пациентам с предварительным диагнозом МПЗ стернальная пункция с подсчетом миелограммы, определением соотношения миелоидного и эритроидного ростков, количественной и качественной характеристики мегакариоцитов для исключения МПЗ [8, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем пациентам с предварительным диагнозом МПЗ трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон для установления диагноза, проведения дифференциальной диагностики в группе Ph-негативных МПЗ [9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при Ph-негативных МПЗ морфологическое исследование трепанобиоптата костного мозга является одним из больших диагностических критериев. Гистологическое исследование костного мозга на момент диагностики следует выполнять всем пациентам с пороговым уровнем гемоглобина и гематокрита, что позволяет исключить ЭТ и ПМФ. Следует отметить, что диагноз ИП возможен и при концентрации гемоглобина и гематокрите ниже диагностического порога. Это возможно у молодых пациентов при наличии дефицита железа (нормальный или даже сниженный гемоглобин при высоком уровне эритроцитов) и/или после острых кровотечений (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита). Настороженность в отношении ИП должна быть по отношению к пациентам с состоявшимися абдоминальными тромбозами, особенно при наличии кожного зуда, эритромелалгии, спленомегалии, лейкоцитоза, тромбоцитоза и микроцитоза в периферической крови. Существует также специфическая форма ИП, которая представляет собой маскированную/латентную ИП. В таких случаях обнаруживают мутации гена JAK2 и снижение ЭПО, но значимого повышения концентрации гемоглобина не наблюдается. Клинические признаки МПЗ (ПМФ) неспецифичны - например, спленомегалия, анемия могут быть обусловлены лимфомой селезенки с поражением костного мозга. Поэтому гистологическое исследование костного мозга введено в большие критерии диагностики ПМФ в классификации ВОЗ.

- Рекомендуется пациентам с МПЗ с цефалгическим синдромом для определения сопутствующей патологии проведение УЗИ-допплерографии церебральных артерий (сонных и позвоночных артерий) с целью определения риска тромбоза в системе церебральных артерий, риска ТИА и ОНМК [14].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется УЗИ - допплерографии сосудов портальной системы пациентам с МПЗ при подозрении на тромбоз воротной вены, ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены [15].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: исследование позволяет выявить как прямые, так и косвенные признаки тромбоза сосудов портальной системы, своевременно поставить диагноз и определить лечебную тактику. Пациенты с подозрением на тромбоз вен нуждаются в более частом мониторинге показателей свертывающей системы крови, назначении терапии антикоагулянтами, более детальном обследовании.

- Рекомендуется КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) брюшной полости с внутривенным контрастированием с определением объема селезенки, оценкой состояния сосудов брюшной полости пациентам с МПЗ при остром болевом синдроме в левом подреберье, при подозрении на инфаркт селезенки, при состоявшемся тромбозе в системе портальных вен (обнаруженном при ультразвуковом исследовании) [8, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Острые хирургические патологии брюшной полости крайне опасны и требуют срочного хирургического вмешательства. Тромбоз сосудов портальной системы различают полный и частичный, а также острую и хроническую форму. Острая форма может проявляться ишемией и инфарктом кишечника вследствие распространения тромба на мезентериальные сосуды. Хроническая форма чаще бессимптомная в силу включения компенсаторных механизмов, таких как дилатация печеночной артерии и развитие сети коллатералей. Проявлениями хронического тромбоза могут быть кровотечения из желудочно-кишечного тракта как следствие портальной гипертензии и билиопатия. Антикоагулянтная терапия считается терапией выбора при остром тромбозе. При хроническом тромбозе рекомендованы мониторинг и профилактика кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, при необходимости медикаментозный тромболизис. Необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении (спленэктомия, портокавальное шунтирование).

- Рекомендуется всем пациентам с портальной гипертензией проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с оценкой вен пищевода вследствие массивной спленомегалии и/или тромбоза в системе портальных сосудов для исключения наличия варикозного расширения вен, как проявления портальной гипертензии [8, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: у данной категории пациентов высокий риск кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

- Рекомендуется оценка кардиопульмонального статуса (ЭКГ, ЭхоКГ) пациентам с сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы для оценки риска тромботических осложнений и смерти от сердечно-сосудистых осложнений для выявления противопоказаний к лечению цитостатическими препаратами [8, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: основными причинами, существенно снижающими качество жизни и угрожающими жизни пациентов с Ph-негативными МПЗ, помимо опухолевой природы являются тромбогеморрагические осложнения. Выявление факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у пациентов с МПЗ позволяет своевременно выделить группу пациентов, требующих активного наблюдения и проведения профилактической гемокорректирующей терапии в сочетании со специфическими циторедуктивными препаратами.