1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Существует несколько известных факторов риска развития данного заболевания:

- возраст старше 65 лет. Средний возраст большинства (71,6%) пациентов на момент постановки диагноза составляет 69 - 70 лет, при этом наблюдается 5 - 10-кратное увеличение заболеваемости среди пациентов старше 70 лет по сравнению с пациентами, возраст которых менее 60 лет;

- воздействие ультрафиолетового излучения;

- состояние иммуносупрессии организма. Отмечено 2 - 3-кратное увеличение риска развития КМ среди пациентов, страдающих синдромом приобретенного иммунодефицита человека (СПИД);

- ~5-кратное увеличение среди пациентов после трансплантации органа;

- 15,7-кратное увеличение риска развития КМ у пациентов с B-клеточными неоплазиями [2 - 6].

В январе 2008 г. H. Feng и соавт. представили доказательства о возможном вирусном онкогенезе. Впервые был идентифицирован полиомавирус, который был назван "полиомавирус клеток Меркеля" (MCPyV). Его последовательности были обнаружены в 8 (80%) из 10 образцов КМ, но только в 5 (8%) из 59 контрольных образцов из различных участков тела и в 4 (16%) из 25 контрольных образцов кожи. Авторы описали, что в 6 из 8 MCPyV-позитивных образцов КМ вирусная ДНК была найдена встроенной в геном опухоли. Таким образом, авторы сделали вывод о том, что MCPyV может быть фактором развития КМ [7 - 9]. Исследования КМ и MCPyV, а также других факторов риска значительно расширили наши знания о патогенезе КМ, но клетки происхождения до сих пор неизвестны. Клетки Меркеля, или нейроэндокринные клетки кожи, как полагают, могут быть источником происхождения КМ из-за их фенотипического сходства. Однако по нескольким причинам, например, гетерогенной дифференциации КМ и постмитотического характера клеток Меркеля, маловероятно, что КМ развивается из дифференцированных клеток Меркеля. Кожные стволовые клетки, вероятно, эпидермального происхождения, могут быть клетками, из которых развивается КМ. Вопрос о клетках, из которых происходит КМ, все еще должен быть решен в будущих исследованиях [11].