Документ применяется с 1 января 2023 года.
"Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1 Жалобы и анамнез
- 2.2 Физикальное обследование
- 2.3 Лабораторные диагностические исследования
- 2.4 Инструментальные диагностические исследования
- 2.5 Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1 Консервативное лечение
- 3.2 Хирургическое лечение
- 3.3 Иное лечение
- 3.4 Плановое оперативное вмешательство, анестезия
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1 Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- 6.2 Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 1.13 Принципы организации медицинской помощи пациентам с БКС
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Алгоритм действия врача при БКС в период метаболического криза
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение В1. Информация для пациента
- Что такое "болезнь с запахом кленового сиропа мочи" или лейциноз?
- Как проявляется "болезнь с запахом кленового сиропа мочи"?
- Как устанавливают диагноз "болезнь с запахом кленового сиропа мочи"?
- Как лечат "болезнь с запахом кленового сиропа мочи"?
- Как наследуется "болезнь с запахом кленового сиропа мочи"?
- Как лечат пациентов в период метаболического криза?
- Какой нужно проводить мониторинг для пациентов с болезнью с запахом кленового сиропа мочи"?
- Как пациенты получают лечение в Российской Федерации?
- Приложение В2. Пример "экстренной памятки"
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Схема метаболических процессов, приводящих к развитию болезни "кленового сиропа"
- Приложение Г2. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей
- Таблица 1. Рекомендуемая норма суточного потребления при болезни кленового сиропа (PB. Acosta: Nutrition Management of Patients with inherited Metabolic Disorders, Jones & Barlett Publishers, 2010)
- Таблица 2. Минимальный безопасный уровень белка согласно FAO/WHO/UNU 2007 в зависимости от возраста
- Таблица N 3. Рекомендуемая суточная норма питательных веществ для пациентов с БКС в острый и бессимптомный период (сводные данные)
- Таблица 4. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)
- Приложение Г3. Расчет питания, химический состав и энергетическая ценность для детей с болезнью "кленового сиропа"
- Таблица 1. Специализированные продукты на основе аминокислот без лейцина, изолейцина и валина
- Таблица 2. Ориентировочное количество некоторых продуктов, соответствующее 50 мг лейцина
- Приложение Г4. Расчет диеты. Примеры
- Приложение Г5. Рекомендуемое содержание аминокислот в плазме крови
- Приложение Г6. Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС
- Приложение Г7. Расшифровка примечаний
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей