2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПСА регистрация электрокардиограммы с целью выявления нарушений ритма сердца, а также признаков перегрузки различных отделов сердца [2, 5, 6, 10 - 12].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: ЭКГ при незначительно или умеренно гемодинамически выраженном ПСА может быть не изменена. При наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения Ао появляются признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца.

- Рекомендуется всем пациентам с ПСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях [2, 5, 6, 10 - 12].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Проведение рентгенографического исследования необходимо для оценки конфигурации сердца и оценки легочного рисунка. Рентгенологическая картина врожденного ПСА характеризуется усилением легочного рисунка и увеличением размеров левых отделов сердца (при наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения) и не имеет специфических признаков, за исключением отсутствия при нем расширения восходящей Ао.

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на наличие ПСА выполнение эхокардиографии [2, 4 - 6, 10 - 12, 15, 18 - 20, 31 - 33].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: Выполнение эхокардиографического исследования пациентам с подозрением на ПСА позволяет определить морфологическую форму порока и оценить степени выраженности стеноза, а также выявить сопутствующую кардиальную патологию. Основными позициями для визуализации ВОЛЖ являются: парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне АоК, апикальная 5-камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ и супрастериальный в проекции по длинной оси восходящей Ао. При выполнении ЭХО-КГ исследования определяют морфологию и степень обструкции, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, восходящей Ао, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС. При определении степени стеноза ВОЛЖ у асимптоматичных детей ориентируются на систолический градиент давления, измеренный при ЭхоКГ. Обязательно производят оценку степени гипертрофии миокарда ЛЖ и состояния эндокарда - наличие/отсутствие фиброэластоза.

Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии ЦМЖП, так как шунтирование крови через дефект может искажать истинный градиент давления между ЛЖ и Ао.

- Рекомендуется пациентам с диагностированным ПСА и значением максимального градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт. ст. в сочетании с симптомами одышки и утомляемости проведение эхокардиографии с физической нагрузкой [2, 5, 6, 11, 12].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Проведение теста с физической нагрузкой может зафиксировать увеличение градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, что может привести к изменению тактики ведения пациента.

- Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом ПСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации [10]) в сочетании с другими кардиальными пороками выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца [2, 5, 6, 10 - 12, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии необходимо для уточнения уровня обструкции ВОЛЖ и определения гемодинамических параметров стеноза. Ангиографическая картина врожденного ПСА характеризуется наличием в подклапанном пространстве дефектов заполнения в виде поперечного тяжа, или светлой полосы, располагающейся по всей окружности ВОЛЖ, или же тубулярного сужения с неравномерными краевыми дефектами наполнения. Нередко при валикообразном и фибромускульном типе ПСА визуализируется подклапанный карман, так называемый "второй желудочек" - пространство, расположенное между клапаном Ао и суживающим субстратом. Абсолютным признаком наличия врожденного ПСА является обнаружение ГСД между ЛЖ и подклапанным пространством [2, 10 - 12, 35].

- Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом ПСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации [10]) выполнение панаортографии с коронарографией [2, 5, 6, 10 - 12, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: включение в протокол ангиокардиографического исследования панаортографии с коронарографией позволяет оценить состояние восходящей Ао, дуги и перешейка Ао, а также анатомии коронарных артерий. На основании полученных результатов в дальнейшем определяется тактика хирургического лечения и объем необходимого вмешательства.

- Рекомендуется пациентам с ПСА выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием [2, 36, 37].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием применяется в качестве дополнения к эхокардиографии, а также в качестве альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции. Приоритетное значение томографических методик у детей заключается в превосходном пространственном разрешении экстракардиальных структур [36, 37].