1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Согласно данным литературы доля врожденного ПСА среди всех ВПС составляет 1 - 1,5%, а среди всех обструктивных поражений ВОЛЖ - от 10 до 31,2% [2, 5, 10 - 15]. Потребность в хирургической коррекции врожденного ПСА в РФ составляет 0,59% со средней летальностью 1,06% среди всех операций по поводу ВПС [16]
Отмечено более частое (в 1,5 - 2 раза) развитие субаортального стеноза у мужчин [2, 11, 17]. Из сопутствующих ВПС следует отметить в большом проценте случае сочетание ПСА с двустворчатым АоК, КСА, коарктацией Ао, ОАП, ДМЖП, тетрадой Фалло, полной формой атриовентрикулярной коммуникации [2, 5, 6, 18 - 21]. По данным различных авторов от 20 до 88% больных с врожденным ПСА имеют сопутствующие ВПС [2, 5, 6, 18 - 22]. В половине случаев диагностированного ПСА имеет место прогрессирующая недостаточность АоК, обусловленная нарушениями гемодинамики при наличии порока [23 - 25]. Кроме того, врожденный ПСА может являться составляющим компонентом синдрома Shone [26].
Врожденный ПСА в изолированной форме редко встречается в периоде новорожденности и у грудных детей, а клинические симптомы проявляются в возрасте старше 1 года. Свидетельством редкой встречаемости изолированного врожденного ПСА у новорожденных и детей первого года жизни является крайне малое количество операций, выполняемых по поводу его устранения в данной возрастной группе [27 - 29]. Объяснение данному факту было дано в работе R. Pyle с соавт., которые исследовали развитие модели врожденного ПСА у щенков породы ньюфаундленд. На основе анализа данных катетеризации и посмертных изучений 139 щенков, авторами было показано отсутствие каких-либо признаков ПСА у щенков младше 3-недельного возраста, и в то же время появление выраженных форм ПСА у животных в возрасте старше 6 мес. На основании выполненного исследования был сделан вывод о существовании в выводном отделе ЛЖ постоянной зародышевой ткани, способной к быстрому увеличению после рождения. Данная модель, перенесенная на человека, вполне объясняет отсутствие дискретного ПСА у новорожденных и обнаружение его у детей старшего возраста.
В более старшем детском возрасте и даже у взрослых изолированный врожденный ПСА может протекать достаточно длительно без клинических проявлений [2, 31, 32]. У пациентов старше 30 лет врожденный ПСА также встречается редко. Считается, что выживание после этого времени без хирургического вмешательства является нечастым или, что повреждение постепенно приобретает внешний вид гипертрофической обструктивной кардиомиопатии с миокардиальной недостаточностью [3, 33, 34].
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей