Документ применяется с 1 января 2024 года.

#Левокарнитин

- #Левокарнитин рекомендовано назначать всем пациентам с острой или хронической интоксикацией вальпроевой кислотой** (даже без признаков нарушения ферментативной функции печени по данным биохимического скрининга и без гипераммонемии) в дозе от 100 мг/кг каждые 6 ч до максимальной дозы, составляющей 3000 мг/сут. При лечении пациентов с симптомами гипераммонемии, клиническими и лабораторными маркерами ВК-индуцированного токсического повреждения печени, дозу левокарнитина рекомендуют увеличивать, при этом начальная доза должна составлять 100 мг/кг внутривенно болюсно с дальнейшим повышения ее до максимальной дозы - 6000 мг/сут. через инфузомат в течение 30 - 60 мин. А затем препарат дополнительно вводится в дозе 15 мг/кг каждые 4 ч внутривенно медленно в течение 10 - 30 мин, пока не будет наблюдаться клиническое улучшение состояния пациента [62].

Уровень убедительности рекомендаций C (Уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: L-Карнитин (природное вещество, родственное витаминам группы B) синтезируется в организме человека в достаточном объеме и присутствует в тканях поперечнополосатых мышц и печени. В исследовании с участием 92 пациентов с тяжелой формой ЛПП, обусловленного вальпроевой кислотой**, показано, что почти половина пациентов, получавших левокарнитин, выжили в сравнении с пациентами, получавшими исключительно поддерживающую интенсивную терапию (их выживаемость составила 10%).