Документ применяется с 1 января 2024 года.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

В периоде новорожденности тяжесть состояния пациентов с обструктивными аномалиями развития дуги аорты и прогноз естественного течения заболевания предопределяют следующие факторы:

1. Характер кровотока в бассейне нисходящей аорты: он может быть "дуктус-зависимым" и компенсированным магистральным. Во втором случае даже при закрытии артериального протока через суженный перешеек аорты обеспечивается адекватное кровоснабжение нижней половины тела. Развитых межсистемных коллатералей, способных обеспечить компенсированный коллатеральный кровоток в нисходящей аорте, у новорожденных, как правило, не бывает.

2. Сброс крови "слева направо" через нерестриктивный ДМЖП или аорто-легочное окно усугубляют тяжесть состояния пациентов и прогноз.

3. Особенности внутрисердечной анатомии: изолированная форма коарктации, как правило, имеет более благоприятное течение и прогноз, нежели ее сочетание с септальным дефектом (ДМЖП, аорто-легочное окно) и, тем более, перерыв дуги аорты. Сложная внутрисердечная анатомия, как при коарктации, так и при перерыве дуги, делает прогноз гораздо более серьезным.

4. Среди внесердечных факторов риска следует выделить низкую массу тела, недоношенность и морфофункциональную незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, сопутствующие внесердечные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза [19, 89 - 92].