Документ применяется с 1 января 2024 года.

Сопутствующие пороки

Сопутствующие пороки [8, 9]:

1. открытый артериальный проток - выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться.

2. гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного - более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [10 - 12].

3. двустворчатый клапан аорты (до 60%);

4. дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);

5. единственный желудочек сердца (до 7%);

6. транспозиция магистральных артерий (до 6%);

7. атриовентрикулярный канал (до 4%)

8. различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%)

9. прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев.

10. КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [13], однако при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.