2.4. Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные исследования, такие как УЗИ/УЗ ДГ, МРТ с контрастным усилением (КУ)/КТ с КУ пораженной области являются дополнительными и применяются для подтверждения диагноза или выступают в качестве дообследования при осложненных формах, в частности, сопровождающихся нарушением витальных функций; гемангиоматозе или ИГ, сопряженных с возможными структурными и висцеральными аномалиями (сегментарные формы).

- Пациентам с ИГ рекомендуется ультразвуковое исследование (УЗИ) в следующих ситуациях:

- при фокальной форме ИГ подкожного типа - ультразвуковое исследование мягких тканей (одна анатомическая зона) [56, 57];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- при PHACE синдроме - ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез [37, 58 - 60];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- при наличии множественных гемангиом на коже (5 и более) - ультразвуковое исследование печени [61, 62];

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- при диссеминированном/милиарном гемангиоматозе - ультразвуковое исследование печени [63, 64];

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- при LUMBAR/PELVIS/SACRAL синдроме - ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное) [27, 54, 65].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с ИГ рекомендуется регистрация электрокардиограммы до назначения терапии PP, а также после достижения терапевтической дозы и в ходе лечения PP (1 раз в месяц) [49, 66, 67].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с ИГ рекомендуется выполнение эхокардиографии до назначения бета-адреноблокаторов, а также в процессе терапии 1 раз в 3 месяца, для исключения органической патологии сердца и определения сократительной функции миокарда [13, 27, 37, 67 - 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с PHACE синдромом рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки с целью исключения срединных аномалий грудной клетки (дефекты грудины) [37, 38, 67].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с ИГ рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением (МРТ с КУ) или компьютерной томографии с контрастным усилением (КТ с КУ) пораженного участка в следующих ситуациях [71 - 73]:

- при фокальной форме ИГ подкожного типа в сомнительной клинической ситуации (не подтвержденной УЗИ/УЗ ДГ) для верификации диагноза [61, 71];

- при фокальной форме ИГ подкожного типа при локализации в области мягких тканей лица и шеи с целью определения степени возможного распространения патологического процесса вглубь мягких тканей шеи/средостения и соответственно возможного сужения/обтурации верхних дыхательных путей [61, 71];

- при фокальной форме ИГ "особых" локализаций, а именно пальпебральной, лабиальной, назальной, аурикулярной, околоушной, перинеальной, сакральной с целью определения области распространения образования и глубины [13];

- при сегментарных формах ИГ [61, 71];

- при мультифокальной и диффузных формах поражения печени [63];

- при наличии объемных гигантских образований/очагов висцерального поражения через 6 месяцев от начала терапии бета-адреноблокатором, через 12 месяцев - при необходимости [27];

- пациентам, получающим метрономную терапию - через 2 - 3 курса метрономной терапии для определения эффективности данной терапии и принятия решения о возможности ее отмены. Если терапию решено продолжить в связи с недостаточным сокращением объема опухоли, повторная визуализация проводится после проведения двух дополнительных курсов МТ [74, 75]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с синдромальными формами ИГ рекомендуется выполнение МРТ с КУ и/или КТ с КУ [76]:

- при PHACE синдроме [76] (см. Таблица 4; раздел 7.3);

- при синдроме LUMBAR/PELVIS/SACRAL [6, 76]: органы брюшной полости/малого таза/спинного мозга

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с ИГ с PHACE синдромом, с подозрением на вовлечение задней черепной ямки или других аномалий ЦНС рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии сосудов головного мозга [77, 78]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с ИГ с PHACE синдромом, с подозрением на аномалии сердечно-сосудистой системы рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии аорты [79]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с ИГ с PHACE синдромом рекомендуется выполнение электроэнцефалографии для уточнения/исключения неврологических осложнений [38, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с ИГ при подозрении на сужение верхних дыхательных путей рекомендуется ларингоскопия под общей анестезией [76, 80, 81].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Пациентам с ИГ при подозрении на желудочно-кишечное кровотечение рекомендуется фиброгастродуоденоскопия под общей анестезией [27, 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)