Документ применяется с 1 января 2024 года.

Клинические формы

Клинические формы:

- Фокальная форма, самая частая. Представлена в виде единичного фокуса

- Сегментарная форма соответствует определенному анатомическому сегменту/дерматому. С этой формой чаще всего ассоциированы синдромальные варианты ИГ

- Мультифокальные - редкие формы. При наличии более 1, но менее 5 очагов говорят о гемангиоматозе; при наличии множественных мелких (несколько миллиметров в диаметре) гемангиом речь идет о милиарном гемангиоматозе, который ассоциируется с висцеральными поражениями (чаще всего речь идет о поражении печени)

Типы ИГ в зависимости от глубины поражения кожи и подлежащих тканей:

1. Поверхностная (кожная) ИГ (50 - 60%). Ангиома бугристая, ярко-красная, с четкими краями, выступающая над здоровой кожей, с шероховатой (зернистой) поверхностью (в литературе называют туберозной ангиомой или "клубничной" ангиомой). По форме она может быть локальной (фокальной или сегментарной) или диффузной.

2. Подкожная ИГ (15%) представляет собой опухолевидное образование с четкими границами. Кожа над опухолью от обычной окраски до разной степени синюшности, может быть окружена поверхностной расширенной венозной сетью. Располагается подкожная гемангиома в глубоких слоях дермы и гиподерме. Гемангиома имеет плотноэластическую консистенцию, слегка теплая на ощупь, но безболезненная и не пульсирующая.

3. Смешанная гемангиома (25 - 35%) имеет две составляющие: поверхностную бугристую и более глубокую - подкожную, которая выходит за границы первой, образуя синюшный ареол [16]. Занимает всю дерму и гиподерму. Как правило, смешанная ИГ представлена в виде единичного фокуса, но бывают и множественные. В последнем случае они могут сочетаться с висцеральным поражением [17].

4. Помимо описанных 3-х классических типов ИГ, выделяют еще 4-ю, атипичную ИГ. Речь идет о наличии с рождения "образования" на коже, которое напоминает изменения, предшествующие развитию ИГ, так называемые инициальные изменения: слегка возвышающееся эритематозное пятно с тоненькими телеангиэктазиями. Особенностью является практически полное отсутствие пролиферативной фазы (менее 25% от общей площади поверхности поражения подвергается пролиферации). Эти гемангиомы называют IH-MAG (Minimal or Arrested Growth Hemangioma), или абортивными ИГ, или ретикулярными ИГ (Классификация ISSVA 2014). Большинство таких ИГ локализуются на коже нижних конечностей. Пораженная конечность отечная с инфильтрацией подлежащих тканей. Этот тип ИГ чаще сопровождается локальными осложнениями в виде изъязвления и может ассоциироваться с аномалиями мочеполовой системы, а также с сердечной недостаточностью [18].