Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ)

Очень редкая сосудистая опухоль (0,07 на 100 000) [106 - 108]. Она может выявляться с рождения и быть незаметной с постепенным увеличением в течение первых месяцев жизни. Это сосудистое образование, которое характеризуется гигантскими размерами с преимущественной локализацией на конечностях, в области верхнего плечевого пояса и шеи. Относится к опухолям с промежуточной степенью злокачественности, т.е. обладает локально инфильтративным ростом, но без способности к метастазированию. Характерно увеличение регионарных лимфатических узлов. Образования представлены ярко-красным пятном, слегка возвышающимся, горячим и плотным при пальпации с выраженным инфильтративным компонентом, представляя единое целое с подлежащими тканями. Иногда на поверхности отмечается гипертрихоз и гипергидроз. Опухоль может сопровождаться болевым синдромом, который возникает при кровоизлиянии в ткань опухоли или сдавлении сосудисто-нервного пучка. В настоящее время известно, что КГЭ является основной причиной развития феномена (синдрома) Казабаха-Мерритт: тромбоцитопении и коагулопатии потребления с угрозой кровотечения и кровоизлияния, приводя к летальности в 30% случаев.