3.1.3 сЮА с гемафагоцитарным синдромом

- Рекомендуется назначение глюкокортикоидов.

- Рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном** 10 - 30 мг/кг/введение,

или

назначение дексаметазона^{ж, вк} 10 - 20 мг/м²/сутки в сочетании (или без) с преднизолоном для перорального приема 1 - 2 мг/кг/сутки и/или ингибитором кальциневрина 3 - 5 мг/кг/сутки [14].

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: доза дексаметазона снижается постепенно после купирования клинических и лабораторных признаков гемафагоцитарного синдрома

- Рекомендуется назначение иммуноглобулина нормального человеческого натурального 2 г/кг внутривенно [14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: вся курсовая доза иммуноглобулина вводится одномоментно

- Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов (аминогликозид^{ж, вк} 3-го или 4-го поколения, цефалоспорины^ж 3-го или 4-го поколения, карбапенемы^ж и др.); и иммуноглобулина нормального человеческого натурального^ж,вк, содержащего иммуноглобулины классов G, A и M по 0,5 - 2,0 г/кг/курс [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: назначение антибактериальных препаратов в сочетании иммуноглобулином нормальным человеческим натуральным рекомендуется в случае развития острого воспалительного ответа на фоне бактериальной инфекции, сопровождающихся сомнительным (0,5 - 2 нг/мл) или положительным (> 2 нг/мл) значением прокальцитонинового теста даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом. После купирования гемафагоцитарного синдрома рекомендуется проведение терапии в соответствии с установленным вариантом сЮА (см. выше). Контроль эффективности терапии проводится через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев.