Таблица 1 - Диетические рекомендации в период метаболического криза

Через 24 - 72 часа от начала лечения постепенно вводят продукты, содержащие натуральный белок, из расчета 1/4 необходимого суточного объема - в первый день, 1/2 - на 2 - 3-й день, 3/4 - 3 - 4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первых шести месяцев жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей второго полугодия жизни - также низкобелковые продукты прикорма, для детей старше года - низкобелковые натуральные продукты (крупы, овощи, фрукты, растительные масла) и специализированные продукты на основе крахмалов; последующее увеличение квоты натурального белка в рационе проводят по мере стабилизации метаболических нарушений, в соответствии с нутритивным статусом ребенка и его двигательной активностью, в период выхода из метаболического криза пища должна иметь щадящую кулинарную обработку; с целью поддержания соответствующей энергетической ценности рациона продолжают использовать мальтодекстрин, а также низкобелковые продукты на основе крахмала.

Медикаментозная терапия в период метаболического криза.

- Рекомендовано увеличить суточную дозу карнитина до 200 мг/кг/сутки (дают в 3 приема) [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Максимальная суточная доза не должна превышать 5 г. Предпочтительно внутривенное или внутримышечное введение препарата. При этом может происходить увеличение содержания свободного карнитина в крови выше нормальных значений, что рассматривается как благоприятный фактор и не служит основанием для перерыва терапии.

- Рекомендовано увеличить суточную дозу глицина до 200 - 250 мг/кг (за 4 - 8 приемов) [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: При использовании указанной дозы глицина повышение его уровня в крови также не является основанием для отмены препарата. Снижение дозы необходимо при появлении неблагоприятного эффекта в виде появления летаргии и атаксии, обусловленных чрезмерным накоплением глицина, снижением экскреции изовалерилглицина вследствие ингибирования глицин-N-ацилазы.

- Рекомендована коррекция метаболического ацидоза [1, 14].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Коррекцию ацидоза осуществляют путем внутривенного введения щелочных растворов гидрокарбоната натрия ж, Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид или (трис-буфера) трисамина (THAM). Гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) x масса тела (кг) x 0,3. Кроме того, больным рекомендуется щелочное питье - раствор соды из расчета 1/2 - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. Можно использовать введение соды в виде ректальных свечей. Регулярно (каждые 6 - 12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют показатели кислотно-основного состояния крови.

- Рекомендована коррекция водно-электролитных нарушений, гипераммониемии и энергетической недостаточности [7, 14].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Для устранения гипогидратации назначают внутривенное введение физиологического раствора ж (код ATX - B05XA), используя следующий расчет в зависимости от массы ребенка: 100 мл/кг/сут (масса < 10 кг); 1000 мл + 50 мл/кг на последующий килограмм после 10 кг (масса 10 - 20 кг); 1500 мл + 20 мл/кг на последующий килограмм после 20 кг (масса > 20 кг).

- Рекомендована устранение энергетического дефицита [1, 14].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Коррекцию проводят путем внутривенного введения 10% - 20% раствора декстрозы ж (код ATX - B05XA), из расчета 20 мл/кг с инсулином (1 Ед/8 г глюкозы). После двухчасового введения рекомендуется контроль содержания лактата и глюкозы в крови; допустимо поддерживать уровень глюкозы выше 3,3 ммоль/л у новорожденных и 5,5 ммоль/л - у старших детей.

- Рекомендована снижение уровня аммиака в крови [1, 14].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: При уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л дополнительно для стимуляции синтеза мочевины показано введение аргинина (250 - 300 мг/кг) или цитруллина малат (350 мг/кг). Назначают фолиевую кислоту 0,1 мг/кг/сут, пиридоксин ж (код ATX - A11HA), 5 мг/сут.

- Рекомендовано проведение контроля показателей клинического анализа крови, уровня гемоглобина, общего белка, альбумина, глюкозы, сывороточного железа, лейцина, глицина, изовалерилкарнитина и свободного карнитина, параметры кислотно-основного состояния крови [1, 14].

Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: В процессе комплексного лечения проводят определение содержания 3-гидроксиизовалериановой кислоты и изовалерилглицина в моче. Кратность проведения анализов зависит от состояния ребенка, но в период инфекционных заболеваний, метаболического криза определение аминокислот и карнитинов осуществляют не реже 1 раза в 7 - 10 дней, КЩС - ежедневно до стабилизации показателей. Уровни аминокислот в крови на фоне лечения должны быть приближены к референсным возрастным значениям. Показатель глицина может быть умеренно повышенным.

Снижение уровня гемоглобина, железа, общего белка, альбумина и аминокислот указывает на недостаточность нутритивной поддержки. Уменьшение содержания свободного карнитина, глюкозы, тенденция к снижению pH крови, дефициту оснований, нарастание содержания изовалерилкарнитина в крови, мочевой экскреции 3-гидроксиизовалериановой кислоты, изовалерилглицина, 3-гидроксимасляной кислоты - неблагоприятные лабораторные признаки, свидетельствующие о начале развития метаболического криза.

- Рекомендовано осуществлять контроль нутритивного статуса с коррекцией питания в зависимости от состояния ребенка и его толерантности к белку [1, 14].

Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Контроль фактического питания (химического состава рациона) для предупреждения развития дефицитных состояний проводят у детей в реанимационном периоде - ежедневно, у детей первого года жизни - не реже 1 раза в 7 - 10 дней, у пациентов старше 1 года - 1 раз в 1 - 3 месяца.