3.2 Лечение детей в период метаболического криза

Состояние метаболического криза, особенно у детей раннего возраста, является показанием для госпитализации и основанием для проведения интенсивной терапии.

При угрозе или в случае развития метаболического криза лечение должно начинаться незамедлительно.

Стратегия лечения детей в период криза направлена на купирование процессов катаболизма, прекращение образования и накопления токсичных органических соединений и выведение их из организма, включает коррекцию диетотерапии, активацию связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы глицина и L-карнитина, коррекцию метаболического ацидоза, гипераммониемии и водно-электролитных нарушений, дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма. Лечебные мероприятия

Диетотерапия детей в период метаболического криза:

- Рекомендовано перевести ребенка на питание исключительно смесью аминокислот без лейцина, но не более чем на 24 - 72 часа [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано соблюдать режим дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2 - 3 часа, возможно непрерывное капельное вскармливание через инфузомат [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано при наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды - кормление через назогастральный/назодуоденальный зонд или гастростому [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано, чтобы количество общего потребляемого белка должно быть не ниже безопасного уровня на фоне обеспечения высококалорийного питания за счет использования 5 - 10% декстрозыж, глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) [1, 14].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Расчет производится исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов. Возможно парентеральное введение углеводов (5% - 10% глюкозы), а также липидов до 1 г/кг/сутки; (таблица 1)