3.3.1. Консервативное лечение

- Медикаментозная терапия является основой лечения наследственного СУИQT. Постоянный прием рекомендован всем больным наследственным СУИQT, включая подтвержденных бессимптомных носителей мутации, даже при отсутствии у них на ЭКГ удлинения интервалов QT/QTc (за исключением абсолютных противопоказаний к приему препаратов, например, тяжелого течения бронхиальной астмы). [11].

Уровень убедительности I (уровень достоверности B)

Комментарий: В настоящее время отсутствуют данные, указывающие на более высокую эффективность какого-либо из в профилактике рецидивов TdP у больных наследственным СУИQT. Выбор лекарственного препарата, подбор его дозы и определение режима приема осуществляются индивидуально. В целях уменьшения риска побочных эффектов препарата и для удобства больных предпочтение следует отдавать кардиоселективным с большой длительностью действия. Пациентов следует обязательно информировать о том, что длительное отсутствие рецидивов TdP на фоне лечения ни в коем случае не должно быть расценено в качестве повода прекратить прием препарата. В случае необходимости прекращение приема должно быть осуществлено постепенно, предпочтительно под контролем медицинского персонала, поскольку резкое прекращение лечения может сопровождаться "синдромом отмены", на фоне которого риск индукции TdP особенно высок [67].

- Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IB класса: мексилетин [в России в настоящее время не зарегистрирован], фенитоин**) могут быть рекомендованы в качестве средств "второй линии" при частых рецидивах TdP у больных врожденным СУИQT с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), при недостаточной эффективности или невозможности их приема в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжелыми побочными эффектами лечения.

Уровень убедительности IIb (уровень достоверности C)

Комментарий: В настоящее время опыт эффективного применения этих препаратов ограничен лишь больными СУИQT3. В качестве критерия, указывающего на потенциальную эффективность планируемого долгосрочного лечения предложено уменьшение длительности интервала QTc на 40 мс и более после перорального приема антиаритмического препарата I класса.