3.3.2. Хирургическое лечение

- Рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора больным СУИQT, пережившим остановку сердца, а также пациентам, у которых приступы TdP продолжают рецидивировать, несмотря на систематический прием . [11].

Уровень убедительности I (уровень достоверности B)

Комментарий: Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не избавляет больного наследственным СУИQT от необходим приема и ни в коем случае не должна рассматриваться в качестве альтернативы медикаментозной терапии.

- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС без предшествующей оценки эффективности лечения рекомендовано больным СУИQT, относящимся к категории высокого риска. [11, 16].

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности B)

Комментарий: На неблагоприятный прогноз болезни указывает выраженное увеличение длительности QTc > 500 мс (особенно высокий риск у больных с увеличением длительности QTc > 600 мс), сохраняющаяся на фоне приема альтернация зубцов T на ЭКГ, ранние клинические проявления заболевания - приступы потери сознания, пароксизмы TdP в возрасте до 7 лет, а также результаты молекулярно-генетических исследований (подтверждение наиболее злокачественных форм заболевания - синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена или синдрома Тимоти -, наличие двух и более генетических мутаций или обнаружение генетических мутаций, сопряженных с более высоким риском TdP и ВСС). ВСС родственника больного наследственным СУИQT при отсутствии других факторов риска не является показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. В этих ситуациях рекомендцется назначение и имплантация ИКД.

- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС без предшествующей оценки эффективности лечения не рекомендована больным СУИQT (за исключением пациентов, относящихся к категории высокого риска). [11, 16].

Уровень убедительности III (уровень достоверности B)

- Левосторонняя шейная симпатическая денервация целесообразна в случаях невозможности назначения или недостаточной эффективности медикаментозной терапии, а также при наличии абсолютных/ относительных противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или отказе пациента от инвазивного вмешательства.

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)

Комментарий: Процедуру левосторонней шейной симпатической денервации осуществляют левым надключичным доступом. В опытных медицинских центрах применяют минимально инвазивные методики.