Фиброзная стадия ПМФ

Большие критерии:

- Пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии в сочетании с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом степени 2 или 3 (МФ-2 или МФ-3).

- Несоответствие критериям ВОЗ для диагностики ЭТ, ИП, ХМЛ, МДС или других миелопролиферативных новообразований.

- Обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1) или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень МФ-1) реактивной природы (инфекции, аутоиммунные заболевания, состояния хронического воспаления, волосатоклеточный лейкоз или другие лимфопролиферативные новообразования, метастазы опухолей или хронические интоксикации).

Малые критерии - наличие одного из следующих признаков, подтвержденных в двух последующих определениях:

а) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями;

б) лейкоцитоз не менее 11 x 10⁹/л;

в) пальпируемая спленомегалия;

г) повышение ЛДГ выше нормы;

д) лейкоэритробластоз.

Для верификации диагноза "развернутая (фиброзная) стадия ПМФ" требуется наличие всех трех больших критериев и по меньшей мере одного малого критерия.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на пост-ИП МФ/пост-ЭТ МФ использовать критерии диагностики ВОЗ 2016 г. для повышения точности диагностики [9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

Большие критерии:

- Первично диагностированная согласно критериям ВОЗ ЭТ или ИП.

- Фиброз костного мозга MF-2 или MF-3 (оценка по шкале 0 - 3) или 3 - 4 (оценка по шкале 0 - 4).

Малые критерии:

а) анемия или снижение уровня гемоглобина более чем на 20 г/л;

б) лейкоэритробластоз;

в) увеличение размеров селезенки (пальпируемая селезенка более 5 см от края реберной дуги) или появление спленомегалии;

г) повышение ЛДГ;

д) симптомы опухолевой интоксикации: потеря более 10% веса за 6 месяцев, ночная потливость, необъяснимая лихорадка (> 37,5 °C).

Диагноз пост-ИП МФ и пост-ЭТ МФ верифицируется при наличии двух больших и не менее двух малых критериев.