Префиброзная стадия ПМФ

Большие критерии:

- Пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии <*> без ретикулинового фиброза более 1 стадии (МФ-1), сопровождающаяся гиперклеточностью костного мозга, не соответствующей возрасту, гранулоцитарной пролиферацией и часто сниженным эритропоэзом.

--------------------------------

<*> От малых до крупных мегакариоцитов с незрелой морфологией - нарушенным ядерно-цитоплазматическим соотношением, атипичными гиперхромными гиполобулярными/уродливыми ядрами, с формированием рыхлых и плотных кластеров.

- Несоответствие критериям ВОЗ для диагностики ХМЛ, ИП, ЭТ, МДС или других миелопролиферативных новообразований <**>.

--------------------------------

<**> Исключение ИП основано на уровнях гемоглобина и гематокрита. Определение массы циркулирующих эритроцитов не требуется. Нет BCR-ABL1. Нет дизэритропоэза и дисгранулопоэза.

- Обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1) или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень МФ-1) реактивной природы (инфекции, аутоиммунные заболевания, состояния хронического воспаления, волосатоклеточный лейкоз или другие лимфопролиферативные новообразования, метастазы опухолей или хронические интоксикации) <***>.

--------------------------------

<***> Пациенты с заболеваниями, приводящими к реактивному миелофиброзу.

Малые критерии - наличие одного из следующих признаков, подтвержденных в двух последующих определениях:

а) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями;

б) лейкоцитоз не менее 11 x 10⁹/л;

в) пальпируемая спленомегалия;

г) повышение ЛДГ выше нормы.

Для верификации диагноза "префиброзная стадия ПМФ" требуется наличие всех трех больших критериев и по меньшей мере одного малого критерия.