2.1 Критерии установления диагноза

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ИП использовать критерии диагностики ВОЗ 2016 г. для повышения точности диагностики [9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

Большие критерии:

- уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, или гематокрит более 49% у мужчин и более 48% у женщин, или увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 25% от расчетных значений;

- в трепанобиоптате костного мозга гиперклеточность, с учетом возраста, с трехлинейной (эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков) гиперплазией костного мозга с атипией мегакариоцитов;

- обнаружение мутации JAK2V617F или мутаций в 12-м экзоне гена JAK2.

Малый критерий:

- уровень эритропоэтина ниже нормальных референсных значений.

Диагноз ИП устанавливается при наличии трех больших критериев или первых двух больших и малого критериев.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ЭТ использовать критерии диагностики ВОЗ 2016 г. для повышения точности диагностики [9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

Большие критерии:

- постоянный тромбоцитоз более 450 x 10⁹/л;

- в трепанобиоптате костного мозга пролиферация мегакариоцитов с повышенным количеством зрелых, больших размеров мегакариоцитов;

- несоответствие критериям ВОЗ для диагностики ИП, ПМФ, ХМЛ, МДС или других миелоидных новообразований;

- наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL.

Малый критерий:

- наличие клональных маркеров (например, цитогенетических аберраций) или отсутствие признаков реактивного тромбоцитоза.

Диагноз является достоверным при наличии всех четырех больших критериев или первых трех больших и малого критериев.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ПМФ использовать критерии диагностики ВОЗ 2016 г. для повышения точности диагностики. Критерии для диагностики префиброзной и фиброзной стадии ПМФ различаются [9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: