Критерии оценки эффективности и переносимости лечения ИП

- Рекомендуется проведение оценки эффективности и переносимости проводимой терапии на основании критериев Европейской организацией по изучению и лечению лейкозов (ELN) для всех пациентов с ИП, получающих терапию [29].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Данные критерии рекомендованы для использования в рамках клинических исследований, но представляется целесообразным их применение в клинической практике. Разработаны критерии гематологического, молекулярно-генетического и морфологического ответов, но их использование рекомендовано в рамках клинических исследований для унифицирования интерпретации полученных результатов (Приложение Г3, таблица 10).

- Рекомендуется проводить оценку молекулярного ответа у пациентов с ИП, получающих терапию при наличии возможности молекулярного мониторинга [29].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Тактика ведения пациентов в настоящее время зависит только от клинико-гематологического ответа на терапию. У части пациентов может быть достигнут и молекулярный ответ (Приложение Г3, табл. 11).

- Рекомендуется проводить исследование костномозгового кроветворения всем пациентам с ИП при появлении признаков прогрессии заболевания [29].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В настоящее время нет однозначных рекомендаций по контролю эффективности лечения на основании исследования костномозгового кроветворения. В рамках клинических исследований гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга проводится 1 раз в год для оценки изменения степени фиброза, признаков патоморфоза/дисплазии различных ростков миелопоэза. В рутинной клинической практике трепанобиопсию следует выполнять при появлении признаков прогрессии заболевания (появление анемии, тромбоцитопении, лейкопении, не связанных с проводимой циторедуктивной терапией, лейкоцитоза, бластов в периферической крови, спленомегалии).

- Рекомендуется проводить оценку эффективности терапии и руксолитинибом** у всех пациентов ИП [29].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: критерии резистентности и руксолитиниба**: недостижение полного гематологического ответа на максимально переносимой дозе препарата к 6 месяцам лечения.

- Рекомендуется у всех пациентов проведение оценки резистентности/непереносимости гидроксикарбамида** на основании критериев резистентности/непереносимости гидроксикарбамида** с ИП ELN 2009 [29].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

1 Необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита < 45% после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом** 2000 мг/день ИЛИ

2 Неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты > 400 x 10⁹/л и лейкоциты > 10 x 10⁹/л) после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом** 2000 мг/день ИЛИ

3 Невозможность редуцировать массивную спленомегалию (более 10 см ниже реберной дуги при пальпации) на 50% от исходного размера ИЛИ

4. Невозможность облегчить симптомы, вызванные массивной спленомегалией после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом** 2000 мг/день ИЛИ

5. АЧН < 1,0 x 10⁹/л или тромбоциты < 100 x 10⁹/л или гемоглобин < 10 x 10⁹/л при минимальной дозе гидроксикарбамида**, необходимой для достижения полного или частичного ответа ИЛИ

6. Язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом** (изменения со стороны кожи и слизистых, гастроинтестинальные симптомы, пневмонит, лихорадка) при любой дозе гидроксикарбамида** [30].

- Рекомендуется переход на другую линию терапии в случае неэффективности или непереносимости проводимой терапии [26 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: вопрос о смене терапии решается индивидуально. В случае удовлетворительной переносимости и отсутствие побочных эффектов первой линии терапии возможна эскалация дозировки препарата.

- Рекомендуется возмещение дефицита железа всем пациентам с ИП, у которых лабораторными методами подтвержден дефицит железа [26 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/ЭЦФ, или анемии, развившейся вследствие кровотечений, в исключительных случаях может рассматриваться необходимость терапии препаратами железа. Данную терапию следует проводить при постоянном тщательном мониторинге показателей крови.