1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время интернациональным сообществом по изучению сосудистых опухолей ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) введено понятие "сосудистые аномалии". Все сосудистые аномалии разделены на две большие группы: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации [14] (Таблица 1).

Таблица 1. Сосудистые аномалии, классификация ISSVA

Сосудистые опухоли с гистологической точки зрения характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток. По биологическому поведению сосудистые опухоли подразделяют на доброкачественные (гемангиомы), локально агрессивные/промежуточной степени злокачественности (гемангиоэндотелиомы, за исключением эпителиоидной и др.) и злокачественные (эпителиоидная гемангиоэндотелиома и ангиосаркома и др.) (таблица 2).

Таблица 2. Сосудистые опухоли, классификация ISSVA

ИГ относится согласно современной классификации к доброкачественным опухолям.

Три гистологические фазы (Рисунок 3 A, B, C, D) следуют одна за другой, соответствуя "жизненному" циклу гемангиомы [15].

1 фаза. Гистологически опухоль высокой клеточности и соответствует клинической фазе пролиферации. Определяется незрелая сосудистая ткань, состоящая преимущественно из компактно расположенных эндотелиальных клеток, занимающих практически всю площадь опухоли, формирующих едва различимые сосудистые полости, для визуализации которых может потребоваться использование дополнительных методов исследования (Рисунок 3 A, B). Стромальные клетки всегда содержат объемное ядро, определяется высокая митотическая активность. Обнаруживается большое количество мастоцитов. Может выявляться периневральная инвазия.

2 фаза. Опухоль становится более дифференцированной и соответствует клинической стадии стабилизации. Гистологически опухоль имеет дольчатое строение, состоит из четко дифференцированных капилляров с хорошо определяемым просветом, выстланным уплощенным эндотелием (Рисунок 3 C). Дольки центрированы артериолами и дренирующими венулами. На этой стадии стромальные клетки не определяются.

3 фаза. Соответствует регрессу. Объем сосудистой пролиферации прогрессивно уменьшается, ткань опухоли замещается волокнистой соединительной и жировой тканью (Рисунок 3 D), среди которых определяются редкие отдельно расположенные капилляры [13].

Рисунок 3 (A, B, C, D). Гистологическая картина на разных стадиях развития ИГ

A: Пролиферативная фаза. Компактно расположенные мелкие сосуды, не имеющие просветов, построенные из эндотелиальных и клеток другого дифференцировочного ряда (окраска гематоксилином и эозином (Г-Э), увеличение микроскопа x100)

B: Экспрессия GLUT1 в эндотелии (иммуногистохимическое исследование с антителами к GLUT1, ув. x100)

C: Начало инволюция (фаза плато). Капилляры с тонкой стенкой и хорошо видимым просветом сосудов (Г-Э, ув. x100)

D: Изменения после завершения инволюции. Редкие структуры зрелых резидуальных сосудов среди волокнистой соединительной и жировой ткани (Г-Э, ув. x100)