3. ИГ, сопровождающиеся структурными и висцеральными аномалиями

3. ИГ, сопровождающиеся структурными и висцеральными аномалиями.

Структурные и висцеральные аномалии встречаются, при так называемых, сегментарных ИГ, которые требуют особого внимания, так как представляют собой не только эстетическую проблему, но и могут скрывать грубые функциональные изменения со стороны других органов и систем.

Два больших синдрома, недавно описанных, ассоциированы с различными висцеральными аномалиями (Таблица 3).

Таблица 3. Синдромы, ассоциированные с сегментарными гемангиомами

Синдром LUMBAR/PELVIS/SACRAL	LUMBAR: Lower Body hemangioma, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies, and Renal anomalies/PELVIS: Perineal angioma, External genital malformation, Lipomyelomeningocel, Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, Skin tag/SACRAL: Spinal dysraphism, Anogenital, Cutaneous, Renal and urologic malformation, Angioma Lombosacral
Синдром PHACE/PHACES	Posterior fosse abnormalities, Hemangioma, Arteries anomalies, Coarctation aortic, Eyes troubles/Sternal malformations

Синдромы LUMBAR/PELVIS/SACRAL ассоциируется наличием огромной гемангиомы пояснично и/или крестцовой, и/или перинеальной области с ано-генито-везико-ренальными и спинальными аномалиями [36].

- Синдром PHACE/PHACES ассоциируется с гигантской гемангиомой лица, неврологическими, кардиоваскулярными и окулярными аномалиями [4] (Рисунок 7). Частота встречаемости составляет 2,3% от всех гемангиом и 20% от гемангиом, локализованных в области лица со значимым преобладанием девочек (9:1). В литературе описано около 300 случаев [37].

Рисунок 7. Основные локусы поражения внутренних органов и систем при PHACE синдрома

Определенные клинические проявления относят к большим или малым критериям заболевания (см. Приложение Б, таблица 5) [38]. Их совокупность позволяет установить диагноз PHACE/PHACES синдром (таблица 6) [38].

КонсультантПлюс: примечание.

Нумерация таблиц дана в соответствии с официальным текстом документа.

Таблица 6. Критерии диагноза PHACE синдрома [38]

"Очевидный" PHACE
Гемангиома головы более 5 см в диаметре + 1 большой или 2 малых критерия		Гемангиомы шеи, верхней части туловища или туловища и проксимальных отделов верхних конечностей + 2 больших критерия
"Возможный" PHACE
Гемангиома головы более 5 см в диаметре + 1 малый критерий	Гемангиомы шеи, верхней части туловища или туловища и проксимальных отделов верхних конечностей + 1 большой или 2 малых критерия	Отсутствие гемангиомы + два больших критерия.

2. ИГ, сопровождающиеся нарушением витальных функций 4. ИГ, сопровождающиеся висцеральными поражениями