Документ применяется с 1 января 2024 года.

4. ИГ, сопровождающиеся висцеральными поражениями

4. ИГ, сопровождающиеся висцеральными поражениями.

Сочетание ИГ с висцеральным поражением возможно в трех случаях:

- при наличии множественных гемангиом (более 5)

- при наличии ИГ с локализацией в области промежности

- при наличии ИГ с локализацией в сакральной области

Наиболее частым висцеральным органом, который вовлекается в патологический процесс, является печень. Поражение печени необходимо исключать при:

- наличие более 5 гемангиом на коже или

- при диссеминированном, милиарном гемангиоматозе

Образования в печени при ИГ представлены либо мультифокальными формами, либо диффузной [34].

Они могут сопровождаться не только сердечно-сосудистой недостаточностью (см. выше) и абдоминальным компартмент-синдромом, которые чаще встречается при диффузных формах [39], но и тяжелой приобретенной гипофункцией щитовидной железы, связанной с повышенной активностью йодтиронин дейодиназы 3 типа (фермент, разрушающий тироксин) и/или секрецией ТТГ-подобного фактора-тиротропина (TSH-like factor) [40]. Гипотиреоз наблюдается всегда при диффузных формах и в 21,4% случаях при мультифокальном поражении [39]. Гипофункция щитовидной железы регрессирует параллельно инволюции гемангиом в печени [41]. Встречается также сочетание ИГ печени с тяжелой тромбоцитопенией, которая также разрешается параллельно регрессии гемангиом. Инволюция гемангиом печени происходит параллельно инволюции гемангиом на коже.