3.1.1 сЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

- Рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов всем пациентам на этапе обследования при наличии лихорадки и болевого синдрома [14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Рекомендуется применять:

- диклофенак натрия (M01AB)^{ж, вк} (с 6 лет) 2 - 3 мг/кг/сутки, или

- нимесулид (M01AX) (с 12 лет) 3 - 5 мг/кг/сутки, или

- мелоксикам (M01AC) (с 15 лет) 7,5 - 15 мг/сутки.

Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП более 1 мес. у всех пациентов.

- Рекомендуется назначение глюкокортикоидов (ГК) (H02AB) при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или кардит, и/или пневмонит, и/или серозит) [14].

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном^{ж, вк} в дозе 10 - 30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости - 5 дней подряд. При неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном (при персистировании кардита, серозита, угрозы развития гемафагоцитарного синдрома) рекомендуется применение преднизолона перорально в дозе 0,5 - 2 мг/кг в сутки. Не рекомендуется проведение монотерапии глюкокортикоидами дольше 2 - 4 нед.

- Не рекомендуется назначение глюкокортикоидов (перорально, внутривенно, внутрисуставно) до исключения онкологических заболеваний (см. разделы 2, 3) [14].

Уровень достоверности доказательств D

- Рекомендуется внутрисуставное введение глюкокортикоидов на любом этапе болезни (при наличии показаний) в качестве сопутствующей терапии [14].

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: для введения рекомендуются бетаметазон или триамцинолон ацетонид не чаще 1 раза в 4 мес. В случае обострения артрита чаще, чем 1 раз в 4 мес. внутрисуставное введение глюкокортикоидов не рекомендуется. Не рекомендуется внутрисуставное введение глюкокортикоидов при полиартрите.

- Рекомендуется назначение иммунодепрессантов и генно-инженерных биологических препаратов [14].

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: не рекомендуется назначение иммунодепрессантов и ГИБП до исключения онкологических заболеваний (см. разделы 2, 3).

- Рекомендуется назначение тоцилизумаба. Детям с массой тела >= 30 кг рекомендуется назначение тоцилизумаба (L04AC)^{ж, вк} 8 мг/кг/введение; детям с массой тела < 30 кг - 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед [14].

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: назначение тоцилизумаба рекомендуется на любом этапе болезни при неэффективности НПВП и/или ГК, и/или метотрексата, а также детям, ранее, не получавшим ГК и метотрексат. При отсутствии активного артрита рекомендуется проведение монотерапии тоцилизумабом; при наличии активного артрита рекомендуется сочетание тоцилизумаба в той же дозе с метотрексатом в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно. Предпочтительнее применять раствор для инъекций в градуированных шприцах.

Контроль эффективности терапии - см. Приложение Г2.

- Рекомендуется назначение канакинумаба в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели при неэффективности НПВП и/или ГК, и/или метотрексата [14].

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: контроль эффективности терапии - см. Приложение Г2.

- Рекомендуется переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели [14].

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: назначение канакинумаба рекомендуется при неэффективности тоцилизумаба в сочетании (или без) с метотрексатом (наличие системных проявлений, отсутствие 30% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. и стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 мес.).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение Г2.

- Рекомендуется переключение на ритуксимаб (L01XC)* ж, вк в дозе 375 мг/м2 поверхности тела в неделю в течение 4-х последовательных недель + метотрексат 10 - 15 мг/м²/введение 1 раз в нед. внутримышечно или подкожно [2, 3, 4, 13].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: переключение на ритуксимаб рекомендуется при неэффективности тоцилизумаба, метотрексата и канакинумаба (наличие системных проявлений, отсутствие 30% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. и стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 мес.).

Инфузии ритуксимаба рекомендуется проводить 1 раз в 22 - 24 недели при сохраняющейся активности заболевания. Если после 3-й инфузии ритуксимаба не достигнута стадия неактивной болезни/ремиссия, лечение рекомендуется прекратить.

Контроль эффективности терапии - см. Приложение Г2.

- Рекомендуется переключение на ингибиторы : назначение адалимумаба (L04AB)^{ж, вк} детям с 13 до 17 лет в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, а детям с 4 до 12 лет - в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг., или этанерцепта (L04AB)^{ж, вк} 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю [14].

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: рекомендуется назначение ингибиторов при парциальной неэффективности тоцилизумаба, канакинумаба, ритуксимаба (ремиссии системных проявлений в течение года и рецидивирующем артрите).

- Рекомендуется применение ингибиторов в комбинации с метотрексатом в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно [14].

Уровень достоверности доказательств B

Комментарии: контроль эффективности терапии - см. Приложение Г1.