6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

При наличии в гемограмме или миелограмме более 20% клеток с бластной морфологией диагностируется бластный криз [50]. БК МПЗ является терминальной стадией заболевания. Сроки от момента дебюта заболевания до развития БК могут существенно различаться от одного - двух до десятков лет. Такая разница в сроках развития БК может быть обусловлена неточностью установления сроков начала болезни. В случае ПМФ определенную помощь в прогнозировании течения болезни оказывают системы стратификации IPSS, DIPSS, DIPSS+, MIPSS, GPSS (Приложение Г1).

Доказанных средств профилактики бластной фазы заболевания в настоящее время не разработано. В исследованиях COMFORT-I и COMFORT-II показано, что первым средством, статистически значимо увеличивающим общую выживаемость пациентов по сравнению с традиционной терапией, стали ингибиторы JAK2 (руксолитиниб**) [35].

Тактика ведения данных пациентов в настоящее время не разработана. Всем пациентам, достигшим редукции бластоза, в возрасте до 60 лет и при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний, показано выполнение алло-ТГСК. Однако зачастую терапия носит паллиативный характер.